De Volendamse orgie

Door Beau Manstra

We maken er altijd grappen over, de Volendamse stereotypes. Het knusse dorpje waar iedereen Smit, Keizer, Tol, Veerman of Schilder heet. Dit is geen toeval aangezien er in het begin maar zeven families in het dorpje woonden. Aangezien de kans aanzienlijk groot is dat inwoners afstammen van deze oerfamilies, komt PCH 2, de Volendamse ziekte, vaker voor.

Één op de zeven inwoners in het vissersdorpje heeft PCH 2. Dit staat voor Pontocerebellaire Hypoplasie type 2. Dit rolt nou niet echt lekker over de tong dus noemen we het de Volendamse ziekte. PCH 2 zijn aandoeningen die erfelijk worden overgebracht. De Volendamse ziekte ontstaat door verandering in het DNA en als gevolg zijn de hersenen en hersenstam niet correct en volledig ontwikkeld. Wanneer beide ouders dragers zijn van deze ziekte is de kans dat een kind ziek geboren wordt 25%. Dit wordt ook wel incest genoemd.

In het begin waren er zeven families in Volendam. In 1462 droeg een van deze families de ziekte met zich mee. Dit werd toentertijd PCH 2 genoemd. Door de seks met andere families te hebben, werd dit overdragen in heel Volendam. Dit is de reden waarom PCH 2 vernoemd is naar Volendam, maar eigenlijk geen Volendamse ziekte is. Het ziet er naar uit dat Volendammers alleen met elkaar naar bed gaan en hierdoor is iedereen direct of indirect familie van elkaar, dat is best wel naar eigenlijk.

De Volendamse ziekte is een zwaar verstandelijke beperking die ervoor zorgt dat de hersenen niet volledig ontwikkeld zijn bij de geboorte. Er worden dus flink wat retards geboren! Baby’s kunnen bij de geboorte hierdoor moeilijker ademen en drinken. De kleine hersenen ook wel het cerebellum genoemd zorgen voor de uitvoering van bewegingen. Bij PCH 2 zijn er door de onderontwikkeling van de kleine hersenen problemen met spieren. Kinderen die deze ziekte hebben, hebben last van slappe spieren en kunnen dan meestal ook niet lopen. Veel baby’s worden niet ouder dan 15 dagen. Bij PCH 2 komt vaak ook epilepsie voor.

Verder verstoord PCH 2 de ontwikkeling van de hersenstam. De hersenstam regelt de temperatuur van het lichaam, bloeddruk, hartslag en ademhaling. Dit is dus allemaal best belangrijk.De kinderen met deze ziekte hebben een sociale achterstand en horen slecht. In de meeste gevallen worden  deze kinderen niet ouder dan tien jaar. Hiervoor is geen medicijn.

Voor de meeste mensen is het logisch om niet te flikflooien met je neef of nicht. Toch is het bij de meeste Volendammers niet bekend dat ze familie zijn, maar als je niet weet dat iemand familie is dan gebeurt het vanzelf. Tevens denken ze dat het niet uit maakt als je met een verre achternicht gaat, beetje een scheve gedachte.

 

Op straat spraken we verschillende Volendammers aan over dit onderwerp. Een vrouw in een kleine bakkerij  vertelde ons over hoe zij hier al sinds geboorte hier woont. “Volendam is een plek waar je je hele leven blijft wonen. Niemand gaat hier weg. Je groeit hier op en ontmoet je man of vrouw hier, zo simpel is het.”  Een postbode in het kleine dorpje vertelde ons dat veel mensen het makkelijker vinden om iemand te vinden in het dorp. “Als je met een buitenstaander hebt willen die meestal ergens anders dan Volendam wonen. Ik snap niet waarom, want Volendam is gewoon een pracht dorp.”

In het AMC (Academisch Medisch Centrum) kunnen Volendamse stellen die kinderen willen, zich laten testen. Verder zijn er sinds vorig jaar ook maandelijkse spreekuren beschikbaar. Hierbij kunnen ouders bloed laten afnemen en dit wordt dan getest. Na drie weken komt de uitslag en is er duidelijk of het toekomstige kind lijdt aan PCH 2.

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s